Ксеродерма, импетиго, витилиго: что это за болезни?

Ксеродерма, импетиго и витилиго – все это названия кожных заболеваний. Пигментная ксеродерма (злокачественное лентиго, ретикулярный прогрессирующий меланоз) – это заболевание кожи наследственного характера, которое выражается в повышенной чувствительности к ультрафиолетовым лучам и солнечной радиации. Импетиго – контагиозное заболевание на лице, которое провоцируется стафилококковой или стрептококковой инфекцией.Витилиго – это кожное заболевание, характеризующееся нарушением естественной пигментации и появлением молочно-белых депигментированных участков на коже.

Рассмотрим причины, особенности диагностики, лечения и профилактики данных заболеваний.

Причины пигментной ксеродермы

Это очень редкое заболевание, которое носит врожденный и наследственный характер. Пигментная ксеродерма является облигатным заболеванием. То есть предраковым.

Данная патология является семейным заболеванием и поражает людей, которые родились в результате родственных браков. Поэтому случаи пигментной ксеродермы обычно наблюдаются у обособленных популяций, которые живут долгое время изолировано от внешнего мира. Такой тип изоляции чаще всего связан с особенностью географического расположения или с религиозными убеждениями.

Заболевания проявляется у детей в возрасте 2-3 лет и обуславливается высокой сенситивностью к различному виду лучевой энергии (ультрафиолет, радиация). Это приводит к появлению обильной пигментации и атрофии кожи.

По статистическим данным заболевание встречается очень редко, примерно, один больной на  250 тыс. жителей. Чаще всего заболевание распространено в странах Магриба (северная Африка) и в странах Среднего Востока. Патология развивается в равной степени как среди  мальчиков, так и среди девочек. Однако все же существуют данные, что девочки болеют пигментной ксеродермой чаще.

Пигментная ксеродерма развивается в результате генетических аномалий по аутосомно-рецессивному типу. Причина заболевания кроется в дефекте фермента ультрафиолетовой эндонуклеазы. Известно, что после чрезмерного воздействия УФ-излучения на организм, происходят поломки в структуре ДНК. Ультрафиолетовая эндонуклеаза находит пораженные участки в ДНК и «вырезает» их. Затем образовавшийся разрыв застраивается ДНК — полимеразой. Таким образом, эндонуклеаза совместно с ферментом экзонуклеазой репарируют потенциально опасные структурные повреждения ДНК. Эти ферменты так и называют – репарирующие (восстанавливающие).

В организме здоровых людей после облучения ультрафиолетом через определенное время из ДНК исчезают почти все тиминовые димеры (молекулы, поврежденные ультрафиолетом), в то время как у людей с дефектом эндонуклеазы, димеры не удаляются вообще.

Отсюда следует, что у больных с пигментной ксеродермой процесс репарации ДНК не происходит, так как полностью отсутствует активность ультрафиолетовой эндонуклеазы. Становится ясно, почему пигментная ксеродерма приводит к раку кожи.

Таким образом, можно выделить основные факторы, способствующие развитию пигментной ксеродермы:

• генетические аномалии по аутосомно-рецессивному типу;
• повреждения фермента ультрафиолетовой эндонуклеазы;
• повреждение репарирующего фермента экзонуклеазы;
• повреждения ДНК-полимеразы;
• увеличения количества порфиринов (количества пигмента в крови).

Симптомы заболевания

Заболевание дает о себе знать в первые годы жизни ребенка и всегда проявляется в летний период, когда наиболее активны солнечные лучи. Однако были описаны случаи, когда патология впервые проявлялась у юношей в период полового созревания и у пожилых людей в преклонном возрасте.

Данное заболевание имеет пять стадий:

• эритематозная стадия;
• стадия гиперпигментации;
• атрофия поврежденной кожи;
• гиперкератическая стадия;
• стадия рака кожи.

Эритематозная стадия заболевания самая ранняя. Симптомы выражаются отечностью, кожными высыпаниями и красными пятнами после пребывания на солнце. Иногда появляются везикулы на тех участках кожи, которые были подвержены инсоляции.

Стадия гиперпигментации — второй этап развития заболевания. Он характеризуется переходом красных пятен на коже в стойкую пигментацию. То есть на месте эритем возникают пигментированные пятна разного оттенка: от светло – коричневого до темно – коричневого.

Следующая стадия – атрофия поврежденной коже. Пигментированная кожа атрофируется вследствие воспалительных процессов, становится сухой и истончается. Процесс атрофии кожи может привести к уменьшению контура рта ( микростомия) или к заращиванию ноздревых каналов (атрезии), истончению ушных раковин и крыльев носа. К тому же большая часть пациентов страдает воспалением слизистой оболочки глаз (конъюнктивитов).

Гиперкератическая стадия характеризуется  появлением твердых узелков на коже, папиллом, бородавок, доброкачественных образований. Со временем все эти новообразования озлокачествляются и приводят к раку кожи. По этой причине данная патология считается облигатной (которая обязательно перейдет в рак).

Последняя стадия —  злокачественное заболевание кожи. Оно развивается, как правило, спустя 10 -15 лет со времени первого обострения пигментной ксеродермы, но порой онкологическое заболевание развивается в первый же год болезни. Злокачественные заболевания кожи, такие как: меланома, саркома, базалиома способны за короткий срок пустить метастазы во внутренние органы больного и привести к терминальному состоянию.

По мере того, как ребенок растет, болезнь прогрессирует все больше и больше, ее симптомы развиваются даже после кратковременного пребывания на солнце.

Зачастую пигментная ксеродерма сопровождается дистрофией костной системы и тканей. Дети, у которых выявлена данная патология, отстают в умственном развитии (синдром де Санктиса-Какионе), у них замедляется рост костного скелета (синдром Рида).

Диагностика

Симптомы на ранней стадии пигментной ксеродермы очень похожи на признаки других кожных патологий. По этой причине важно своевременно определить заболевание и принять нужные меры для купирования симптомов.

Диагностика заболевания основывается на гистологическом исследовании. На ранних стадиях пигментной ксеродермы анализ показывает истончение и воспаление верхнего слоя эпидермиса, увеличение в клетках пигмента меланина, распад коллагеновых волокон, атрофию кожи. На последних стадиях – признаки, свойственные раку кожи.

Необходима дифференциальная диагностика со следующими патологиями:

• болезнь Базена;
• пойкилодермия Сиватта;
• пятнистая склеродермия;
• пигментная крапивница;
• хронический дерматит.

Лечение

Если заболевание диагностировано на ранней стадии развития, то назначаются антипротозойные (противомалярийные средства), которые снижают сенсибилизацию кожных покровов к ультрафиолету.

Для того чтобы усилить защитные силы организма назначают иммунокррегирующую терапию, витаминные и минеральные комплексы.

Для снятия воспаления кожных покровов применяют мази с кортикостероидами и цитостатиками.

С целью предотвращения сенсибилизации организма показаны антигистаминные средства и десенсибилизирующие препараты.

Для защиты кожи от пагубного воздействия ультрафиолета назначают солнцезащитные средства с высоким фактором защиты.

Необходимо проходить регулярные осмотры у врача – онколога с целью ранней диагностики злокачественного процесса.

В случае развития синдрома Де Санктиса-Какионе пациенты проходят специфическое лечение под наблюдением невропатолога.

Бородавчатые папилломатозные новообразования, которые склоны к озлокачестваванию, необходимо лечить кардинальными методами – хирургическим путем. Это не только традиционное хирургическое иссечение, но и другие методы:

• лазеротерапия;
• криодеструкция;
• электрокоагуляция.

Лазерная терапия заключается в воздействии лазерного луча с определенной длиной волны на пораженные участки кожи, здоровые участки при этом не затрагиваются.

Электрокоагуляция – это прижигание электрическим током  пораженных участков кожи. В этом случае происходит прижигание кровеносных сосудов, которые питают новообразование, что полностью исключает кровообращение.

Криотерапия сводится к прижиганию новообразований жидким азотом. Процедура безболезненна и малокровна.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство детей не доживают до пятнадцатилетнего возраста. Однако при регулярном лечении некоторые пациенты доживали до 50-ти лет.

Причины развития импетиго

Импетиго – это заболевание выражается появлением болезненных красных пятен, которые затем превращаются в гнойные пузыри с последующим образованием струпьев. Чаще всего очаги импетиго образуются на лице: в области носа, рта и подбородка. Импетиго возникает в местах, где была повреждена целостность кожного покрова. Наиболее часто заболевание развивается у детей, но бывают случаи образования импетиго и у взрослых мужчин. Это связано с травматизацией кожи при бритье.

Причины заболевания заключаются в нарушении целостности кожи и в инфицировании ранок патогенными микробами: стрептококковой или стафилококковой инфекцией. При гистологическом анализе замечают пустулу (экссудативный полостной элемент сыпи), которая отечна и инфильтрирована лейкоцитами.  Патогенные штаммы проникают  в кожу через поврежденные кожные покровы или через волосяные фолликулы.

Факторы, способные спровоцировать заболевание, могут быть следующими:

• несоблюдение основных правил гигиены;
• микротравмы кожных покровов, которые не были вовремя обработаны дезинфицирующими средствами;
• наличие в организме очагов стрептококковой или стафилококковой инфекции;
• существование в организме нарушений в обменных процессах (сахарный диабет);
• расчесанные укусы насекомых;
• снижение работы иммунной системы;
• анемии или авитаминозы;
• мацерация кожи (разъединение клеток кожи)
• проживание в тропическом климате.

Виды и формы импетиго

Импетиго бывает:

• первичным;
• вторичным.

Первичное импетиго- это острое заболевание, сопровождающееся попаданием на поврежденную кожу патогенных штаммов кокков.

Вторичное импетиго (нейродермит) – это осложнение, которое сопровождает различные дерматозы (педикулез, чесотку, экзему). Возникает в случае недолеченного первичного импетиго.

Импетиго может иметь много разновидностей, симптомов и видов. Существуют следующие виды импетиго:

• стрептококковый;
• стафилококковый;
• вульгарный (смешанный при комбинации названых выше видов).

Существуют несколько видов стрептококкового импетиго:

1. Заеды. Это поражение кожи, характеризующиеся специфической локализацией. Они образуются в уголках рта в процессе инфицирования трещин на коже. В месте трещины формируется пузырек, который после себя оставляет кровоточащую эрозию. В некоторых случая заболевание переходит на слизистую рта или же изначально локализируется во рту.
2. Панариция. Поверхностная панариция образуется возле лунки ногтя, обычно причиной инфицирования могут стать травмы кожи на пальцах или заусеницы.

Стафилококковое импетиго образуется в случае инфицирования волосяных мешочков штаммами стафилококка. Другое название стафилококкового импетиго — фолликулит. Фолликулит может быть поверхностный или глубокий.

• Поверхностный фолликулит- это гнойное поражение кожи, которое не достигает больших размеров. Через несколько дней гнойнички высыхают, и впоследствии на коже не остается никаких следов.
• Глубокий фолликулит выражается появлением на теле болезненных узлов красного цвета. Они превосходят в размерах поверхностные гнойники. После опорожнения содержимого гнойника на коже образуется заметный рубец.

Вульгарное или смешанное стрепто-стафилококковое импетиго возникает в случае инфицирования кожи как стрептококковыми, так и стафилококковыми патологическими агентами. Заболевание выражается особо тяжелым анамнезом, гнойные поражения являются более крупными и обширными. Смешанное импетиго чаще диагностируется у детей и женщин.

Симптомы импетиго

Дерматолог распознает заболевание при первом же осмотре. Однако для точного диагностирования болезни, врач назначит соответствующие лабораторные анализы. Для этого берут пробы со дна язвы. Симптомы заболевания проявляются красными высыпаниями, которые через несколько дней превращаются в пузырьки с гноем или прозрачным содержимым. После опорожнения пузырьков образуются влажные язвы небольших размеров, покрытые корками. В стадии ремиссии язвы способны вызывать зуд.

Импетиго легко поддается лечению, но необходимо вовремя начать лечение, чтобы не развилась хроническая форма заболевания и не возникли осложнения. Рецидивы заед случаются несколько раз в год, так как организм не способен вырабатывать иммунитет к данному виду заболевания. Дети чаще страдают импетиго, так как у них повышен уровень травматизма, а также взрослые люди, имеющие нежную и чувствительную кожу.

Лечение заболевания

Лечение импетиго проводится чаще всего амбулаторно. Пациент проводит самостоятельно терапевтические мероприятия и должен строго следовать рекомендациям врача (в случае заболевания ребенка, терапевтические процедуры проводят родители).

Пораженные очаги кожи несколько раз в день обрабатывают дезинфицирующими средствами. Гнойники больших размеров вскрываются, удаляется их содержимое, а пораженный участок обрабатывается бриллиантовым зеленым, а затем наносится антибактериальная мазь.

Лечение имеет схематический порядок, а курс процедур составляет 10 дней. Кожа, пораженная импетиго, не должна контактировать с водой и не закрывается повязками. После полного исчезновения заболевания кожу еще некоторое время обрабатывают специальными средствами для предупреждения появления рецидивов. В тяжелых случаях с множественными воспалительными очагами назначается системное лечение антибиотиками.

Прогноз и профилактика заболевания

Прогноз в целом благоприятный, но при запущенной форме заболевания и несвоевременном лечении, могут развиться осложнения с поражением жизненно важных органов.

Профилактика заболевания заключается в соблюдении правил личной гигиены. В случае малейшей травматизации кожных покровов необходимо провести моментальное обеззараживание ран. Дети, заболевшие импетиго, которые посещают дошкольные и школьные учреждения, должны изолироваться до полного выздоровления.

Витилиго: причины появления, симптомы и лечение

Пятна расположены чаще всего симметрично, они имеют разные очертания и размер, а также обнаруживают склонность к краевому росту. По-другому заболевание называется лейкодерма. В переводе с латыни это означает «белая кожа». По данным статистики витилиго страдает до 1% населения планеты вне зависимости от национальности и расы. Чаще всего болезнь проявляется в детском и молодом возрасте от 10 до 30 лет.

В результате заболевания некоторые участки кожи теряют естественную пигментацию. Депигментированные участки кожи чередуются с нормальной кожей, что создает эффект пестроты. По этой причине когда-то на Руси заболевание называлось «песь».

К сожалению, причины заболевания и механизм действия витилиго до сих пор окончательно не определены. Предполагается, что некоторую роль в появлении заболевания могут играть следующие факторы:

• генетическая предрасположенность (наследственный фактор);
• аутоиммунные процессы в организме;
• нарушения эндокринного характера (сбои в работе щитовидной железы, гипофиза, половых желез, надпочечников);
• нарушение образования меланина в меланоцитах кожи;
•  психоэмоциональные расстройства.

Специалистами предполагается, что причина витилиго кроется, как и в большинстве случаях пигментации кожи, в нарушении образования меланина в меланоцитах кожи. Естественный цвет кожи обуславливается меланоцитами, которые содержат пигмент меланин. Здоровые меланоциты должны содержать определенный набор ферментов, который  способствуют превращению тирозина (аминокислота) в пигмент меланин. При нарушении этого процесса меланоциты повреждаются и пигмент меланин не вырабатывается.

Также весьма правдоподобной может оказаться версия  аутоиммунных процессов, происходящих в организме. Сбои в работе иммунной системы приводят к выработке аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормально функционирующих клеток организма. Этот процесс приводят к повреждению меланоцитов и возникновению аутоиммунных патологий.

Исследователями рассматривалась инфекционно-вирусная версия нарушения пигментации. Предполагалось, что некие вирусы, проникая в кожу, вызывают появление депигментированных участков или же гиперпигментацию. Или же депигментацию кожи могут вызывать бактериальные инфекции, под действием вредных белков продуцируемых бактериями. Но эти версии не подтвердились.

Пока нельзя с достоверностью определить причину, ведущую к развитию витилиго, и остановится на одной из вышеназванных версий.

Витилиго не является инфекционным заболеванием, не передается ни при контактирование  людей друг с другом, ни воздушно-капельным путем. Заболевание встречается в равной степени как у мужчин, так и у женщин.

Симптомы витилиго

Болезнь имеет хроническое и постепенное течение. Она никак не связана с генетической мутацией и не развивается у детей дошкольного возраста. Крайне редко витилиго встречается у детей младшего и среднего школьного возраста. Как проявляется заболевание? На коже появляются небольшие белые пятна с четкой конфигурацией, которые впоследствии увеличиваются в размерах и стремятся к слиянию друг с другом.

Пятна могут образовываться в разных зонах, но чаще всего они появляются на открытых участках кожи. Иногда очаги поражения формируются симметрично, но бывают и односторонние поражения. На участках, где располагаются пятна, нарушен процесс чувствительности и потоотделения, волосы на этих участках изменяют свой естественный цвет.

При витилиго пациенты не испытывают никаких болезненных или неприятных симптомов, кроме психологического дискомфорта. Пятна не болят, не шелушатся и не вызывают зуд. Как правило, витилиго не образуется на слизистых оболочках, ладонях и подошвах.

Существуют разные формы витилиго: с множественными, единичными и универсальными поражениями. Самой тяжелой формой считается универсальное поражение кожных покровов, когда происходит полная депигментация кожи. В некоторых случаях происходит самопроизвольное исчезновение пятен на некоторых участках.

Больным с витилиго не рекомендуется загорать, так как это еще больше подчеркивает контраст здоровой кожи (на которой пигментация образуется) и депигментированных участков. К тому же некоторые исследования выявили чувствительность депигментированных участков к ультрафиолетовому излучению.

Диагностика и лечение заболевания

Диагностика витилиго не представляет трудности, поскольку заболевание имеет весьма специфическую симптоматику.  Диагностируют заболевание на основе клинической картины. Пятна при витилиго никогда не образуют чешуек, шелушений или атрофии. Следует только не путать витилиго с лейкодермой сифилитического происхождения.

Лейкодерма представляет собой депигментированные пятна в виде сетки, но, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки. Например, поражение слизистых оболочек. В этом случае всегда можно произвести анализ крови на реакцию Вассермана (метод диагностики сифилиса).

На сегодняшний день не существует эффективных лекарственных средств, способных устранить причину и симптомы заболевания. Однако не следует забывать, что витилиго часто является следствием более серьезных системных заболеваний. Учитывая этот факт, больному назначаются лекарственные препараты, улучшающие обменные процессы в коже, а также фотохимические препараты, влияющие напрямую на образование и обмен пигмента меланина.

Особенно эффективна местная терапия в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Проводится облучение депигментированных участков кожи ультрафиолетовым светом.  Доказано, что ПУВА-терапия, суть, которой состоит в использование различных лекарственных средств совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением, является наиболее эффективной в лечении витилиго.

Как это происходит? Сначала кожа обрабатывается специальными препаратами, а затем производится облучение. Лечение имеет длительный характер и включает в себя несколько курсов, проводимых с короткими перерывами, для достижения и закрепления максимального эффекта.

В некоторых случая хороший эффект дает применение гормональных препаратов и сбалансированных витаминных комплексов. Однако следует помнить, что гормональные препараты следует принимать только по назначению врача и при отсутствии противопоказаний.

Также в комплексную терапию целесообразно включать иммуномодулирующие препараты (иммунал и пр.). Весьма эффективны лекарственные средства, содержащие комплекс микроэлементов, а особенно меди в сочетании с аскорбиновой кислотой.

За рубежом очень распространен хирургический метод устранения витилиго. Он заключается в пересадки донорской здоровой кожи, предварительно обработанной  ПУВА-терапией.

Прогноз и профилактика заболевания

Чаще всего витилиго не поддается лечению. По этой причине прогноз заболевания неблагоприятный, поскольку напрямую зависит от устранения симптомов, что очень трудно сделать. Современные методы лечения могут лишь приостановить процесс формирования депигментированный участков, однако полностью их устранить пока невозможно. Но это не значит, что это будет невозможным и в будущем.

Большим плюсом является тот факт, что витилиго не приносит физических страданий больному, никак не влияет на его здоровье, самочувствие и работоспособность. Заболевание приносит только дискомфорт психологического характера, но это не является непоправимым. Корректировать пигментацию можно с помощью средств для автозагара или с помощью тональных кремов.

Профилактика заболевания заключается в соблюдении здорового образа жизни: применении общеукрепляющих средств, занятий спортом, сбалансированном питании с большим количеством овощей и фруктов.