Световая оспа Базена: этиология, лечение, профилактика

Световая оспа Базена  —  врожденная разновидность фотодерматоза, которая выражается повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовому облучению. Световая оспа Базена  очень редкое заболевание, которое характеризуется появлением на коже эритематозных пятен и пузырей. Высыпания при оспе Базена напоминают классическую оспенную сыпь, так как после их заживления на коже остаются оспинки (характерные ямки). Именно по этой причине патология получила это название, но на самом деле она не имеет к оспе абсолютно никакого отношения. В отличие от ветряной оспы, которая является инфекционным заболеванием, оспа Базена не является заразной болезнью. Патология является врожденной и развивается преимущественно у мальчиков.

Впервые данная патология была описана французским дерматологом Антуаном Базеном.

Причины развития

Причина вызывающая, данное заболевание хорошо известна. Однако до сих пор не выявлен механизм развития световой оспы.  Мнение специалистов разделилось в этом вопросе. Одни склонны считать, что световая оспа передается по наследству в рецессивной форме, другие специалисты настаивают на том, что наследственный фактор является сомнительным. Хорошо известны семейные случаи заболевания световой оспой, однако их наследственный характер полностью не доказан.

Клиническая картина

Так как данная патология характеризуется повешенной чувствительностью к солнечным лучам, то происходит нарушение порфиринового обмена. Что это значит? Порфириновый обмен выражается в нарушении нормального синтеза красящей части молекулы гемоглобина (гема).В тканях больного световой оспой накапливается большое количество порфиринов (природных пигментов), а также большое их количество накапливается в отходах жизнедеятельности организма: моче и кале, окрашивая их в темно красный цвет.

Порфириновый обмен это

Как проявляются нарушения порфиринового обмена? Под воздействием ультрафиолетовых лучей на теле больного появляются ожоги, нестерпимый зуд, жжение, тошнота и рвота. К тому же больные испытывают сильные боли по всему телу. Обращает на себя внимание неадекватное психическое поведение больных: они впадают в истерику, извиваются и издают ужасные крики. Такое поведение больных трактуется врачами как симптомы неврологического расстройства из-за болезненных ощущений. Световую оспу Базена называют еще порфирией или порфириновой болезнью. Примечательно, что порфирией страдал культовый литературный персонаж —  граф Дракула. Автор наградит своего персонажа этим редким и необычным заболеванием, сделав его навсегда символом вампиризма. Ведь и в реальности люди, страдающие порфирией, испытывают дискомфорт от солнечных лучей и должны постоянно их избегать.

Болезнь развивается в младенчестве с первых же лет жизни ребенка. На открытых местах кожи появляются розовые пятна или везикулы, серозного или кровянистого содержания. В центре пузырей наблюдается небольшой провал, что делает их похожими на оспенные пустулы. Везикулы подсыхая, образуют корку буровато-коричневого цвета. После отпадения корок на их месте остаются ямки (рубцы).

Локализуются высыпания, как правило, на щеках, ушах, кистях рук. Чаще всего высыпания одиночные, но порой встречаются множественные, которые склоны к слиянию.

Были описаны тяжелые случаи световой оспы, которые поражают не только кожу, но и слизистые оболочки, губы и глаза. При поражении глаз больные жалуются на светобоязнь, к тому же у них наблюдается слезотечение и блефароспазмы. В очень редких и тяжелых случаях у больных со световой оспой наблюдается дистрофия волос и ногтей. Заболевание имеет рецидивирующий сезонный характер. В зимнее время года болезнь отступает.

Диагностика

Необходим тщательный сбор анамнеза для выявления симптомов и признаков, свойственных солнечной оспе. Также заболевание нуждается в дифференциальной диагностике со следующими заболеваниями: ветряной оспой, некротическими угрями, поздней кожной порфирией. Следует отличать солнечную оспу от ветряной оспы, которая никогда не рецидивирует и протекает один раз в жизни. Высыпания при ветряной оспе локализованы по всему телу, а не только на открытых участках тела, как в случае солнечной оспы.

Лечение

Лечение данного заболевания заключается в защите кожных покровов от ультрафиолетовых лучей. В солнечную погоду больным порфирией рекомендуют:

  • использовать солнцезащитные кремы с высоким фактором защиты;
  • носить легкую одежду светлых тонов, закрывающую большие участки тела;
  • носить головные уборы и солцезащитные очки;
  • соблюдать гипоаллергенную диету;
  • принимать витаминные и минеральные комплексы внутрь;
  • принимать инъекций с никотиновой и пантотеновой кислотой;
  • принимать инъекции с витаминами B12, B3, рибофлавином.

Местное лечение заключается в использовании топических средств непосредственно на кожу: метилурацил и цинковую мазь. В тяжелых случаях наносят мазь с кортикостероидами.

Хорошо зарекомендовали себя в лечении солнечной оспы некоторые рецепты народной медицины:

Можно приготовить самостоятельно травяной сбор: берут одну часть травы датиски коноплевой, тысячелистника, кукурузных рылец, и по две части бессмертника, цветков пижмы и плодов шиповника. Заливают на ночь одну чайную ложку сбора стаканом кипятка.Утром отвар делят на две порции: одну выпивают натощак, вторую — на ночь. Принимают отвар два раза в день в течение 2-х месяцев.

В лечении солнечной оспы также используют отвары  других растений: цветки бузины, корень солодки, отвар корней одуванчика, листья черной смородины. Травяные настои рекомендуется применять длительное время, в течение полугода для достижения желаемого результата. Корень валерианы и пиона, настойку пустырника рекомендуют применять в случае нестерпимого зуда в качестве десенсибилизирующего средства. Отвары трав дают больший эффект если их прием чередовать. В обязательном порядке следует принимать лечебные настои, которые корректируют работу иммунной системы: настойку эхинацеи, женьшеня, экстракт элеутерококка, аралии. Для местного лечения непосредственно на пораженные участки кожи накладывают капустный лист, который прикладывают, как компресс, предварительно его вымыв.

Прогноз и профилактика световой оспы

Прогноз при световой оспе благоприятный. При соблюдении всех рекомендаций врача можно легко справиться с заболеванием. По мере взросления симптомы световой оспы смягчаются, меньше рецидивируют и со временем могут полностью исчезнуть. Это связано с обретением  толерантности к ультрафиолетовым лучам.

Профилактика заболевания заключается в защите кожи от УФ-излучения в весенний и летний период. Для этого используют солнцезащитные средства с высоким фактором защиты, панамы, шляпы и солнцезащитные очки. Рекомендуется находиться на солнце в безопасное время до 10 часов дня и после 17 часов вечера. Избегать поездок в южные страны с тропическим климатом.