Болезнь Шамберга: причины возникновения, симптомы и лечение

Болезнь Шамберга или прогрессивный пигментный дерматоз, хроническая пигментная пурпура–    это хроническое заболевание, связанное с поражением капилляров, которые расположены в коже. Заболевание характеризуется появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), которые склоны к слиянию, образуя обширные конгломераты буро – коричневого цвета.

Стоит сразу уточнить, что красный цвет кожи не связан с воспалительным процессом кожных покровов и не имеет инфекционного характера. В данном случае пигментация обуславливается разрушением эритроцитов и их проступанием сквозь стенку капилляров.

Причины возникновения

К сожалению, точный механизм возникновения болезнь Шамберга пока не выявлен. Многие специалисты склоняются к тому, что повреждение стенок капилляров имеет аутоиммунный характер. Другими словами иммунная система человека по причине неизвестного сбоя в организме, начинает отождествлять собственные сосуды, как инородные. В итоге стенки сосудов повреждаются (ломаются), повышается их проницаемость, происходит внутрикожное кровоизлияние, и часть крови попадает под кожу. Таким  образом, на коже появляются пресловутые точечные кровоизлияния. Однако со временем гемм железа, который содержится в красных кровяных тельцах, превращается в пигмент гемосидерин, который определяет специфический окрас кожи буро- коричневого оттенка.

Сосудистые звездочки

Так как аутоиммунное заболевание это всегда хронический процесс, то причины развития болезни Шамберга  могут быть спровоцированы следующими состояниями:

  1. Сильным переохлаждением и некачественной зимней одеждой. Качественная, добротная обувь должна полностью закрывать треть голени и стопу. Так, например, регулярное воздействие на организм низких температур вызывает холодовой спазм мелких сосудов и нарушает реологические свойства крови. В итоге повреждаются сосудистые стенки, что приводит к развитию болезни Шамберга.
  2. Спровоцировать болезнь Шамберга может такая патология, как сахарный диабет. Дело в том, что сахарный диабет способен запустить гемосидероз кожи, при котором очень быстро происходит разрушение сосудистой стенки.
  3. Хронические заболевания кожи инфекционного или вирусного характера способны запустить развитие болезнь Шамберга.

Симптомы и формы болезни Шамберга

Симптомы данной патологии проявляются в виде пигментных пятен нечетких очертаний буро – коричневого оттенка. Локализуются пятна асимметрическим образом преимущественно на коже бедер, голеней и стоп. Туловище и верхние конечности поражаются намного реже. На ранней стадии развития, на коже появляются мелкие кровоизлияния, которые имеют тенденцию к слиянию, образуя сеть разветвленных поверхностных разрастаний. Окрас пятен не является равномерным, так по краям пятен появляются новые кровоизлияния с более интенсивным цветом и сосудистым рисунком. Болезнь не вызывает никаких субъективных ощущений и поражает чаще всего мужчин.

Данному заболеванию свойственна изоморфная реакция (симптом Кебнера), которая проявляется в виде свежих эритематозно — чешуйчатых высыпаний в области поражений кожи.

Болезнь Шамберга имеет несколько форм развития, которым соответствует специфическая симптоматика:

  • петехиальная форма;
  • телеангиэктатическая форма;
  • лихеноидная форма;
  • экзематоидная форма.

Петехиальная форма характеризуется появлением в большом количестве пятен с нечеткими краями, которые представляют собой точечные кровоизлияния. Пятна имеют красновато- коричневый оттенок и встречаются преимущественно у мужчин только на ногах.

Телеангиэктатическая форма проявляется появлением пятен в виде медальона. Сосудистые звездочки располагаются в центре пятна – медальона, а по их краям наблюдаются мелкие красные пятна.

Болезнь Шамберга

Лихеноидная форма – это комбинирование небольших узелков и  точеных высыпаний. Локализация пятен при данной форме является нетрадиционной, то есть пятна могут образоваться по всему телу.

Экзематоидная форма представляет собой сочетание точечных кровоизлияний и формирование экзем. Данная форма является самой неприятной, так как доставляет больному определенный дискомфорт в виде зуда и пузырьковых высыпаний.

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании клинической картины. С помощью дерматоскопии детально изучается сосудистый рисунок области высыпаний, в котором наблюдается скопление фрагментов капилляров и иммунных клеток. О патологии сосудистой стенке говорят участки изъязвления и некроза, сужение просвета стенки капилляра. На таких участках, как правило, развиваются тромбозы, которые затрудняют кровоток.

Болезнь необходимо дифференцировать со следующими патологиями:

  • пурпурой Батемана или старческой пурпурой;
  • пурпурой Майокки (другой вид сосудистого аутоиммунного заболевания);
  • варикозным дерматитом;
  • саркомой Капоши(при СПИДе).

Лечение

Лечебная стратегия при лечении болезни Шамберга заключает в себя три направления:

  • местная терапия;
  • общая терапия;
  • общеукрепляющие действия.

При местной терапии используют:

  • мази с кортикостероидами для устранения отеков, воспаления, зуда.
  •  гепариновые мази для укрепления  сосудистых стенок.

Общая терапия включает в себя применение внутрь следующих средств:

  • кортикостероидов;
  •  противовоспалительных препаратов;
  •  лекарственных средств, препятствующих склеиванию тромбоцитов (дезагрегантов);
  • лекарственных средств, уменьшающих проницаемость сосудов и улучшающих микроциркуляцию крови.

В тяжелых случаях показаны методики, позволяющие удалять из крови факторы, провоцирующие данное заболевание. Это так называемые процедуры экстракорпоральной гемокоррекции, которые включают в себя следующие медицинские мероприятия: криопреципитацию, гемосорбцию, плазмофорез.

Болезнь Шамберга

Большое значение имеет соблюдение гипоаллергенной диеты, которая исключает пищу аллергического и раздражающего характера: острые, пряные и копченые блюда, крепкий чай, кофе, шоколад, цитрусы. Пациентам с данным недугом следует избегать переохлаждения, травм, ушибов, психоэмоциональных и физических нагрузок. Своевременно лечить хронические и  сопутствующие заболевания, так как перманентные очаги инфекции не только способствуют развитию болезни Шамберга, но осложняют и поддерживают ее течение.

Профилактика и прогноз

Болезнь Шамберга имеет хроническое течение, поэтому прогноз заболевания частично благоприятный. Полное купирование заболевания невозможно, однако грамотно подобранная стратегия лечения может не только смягчить симптомы заболевания, но и отстрочить рецидивы.

Профилактики для данного заболевания не существуют, так как до конца не понятны механизмы его вызывающие.